Generalidades

Tomada de:  Silverberg SG, Frable WJ, Wick MR, et al editores.
Principios y Práctica de Patología Quirúrgica y Citopatología,
4ª ed. Filadelfia:Elsevier;2006.
 

Las glomerulonefrits son enfermedades caracterizadas por una pérdida de las funciones y estructuras normales del glomérulo. Sus manifestaciones clínicas incluyen: alteraciones urinarias asintomáticas, hematuria macroscópica, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico e insuficiencia renal. La glomerulonefritis aguda es una inflamación del ovillo glomerular por depósito de inmunocomplejos producidos tras procesos infecciosos [1]. La más característica es la glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GAPE). 

-La Glomerulonefritis Aguda Postestreptocóccica, se define, por ende, como la inflamación aguda del glomérulo renal posterior a la infección por estreptococos.- 

La GAPE continúa siendo la causa más frecuente de síndrome nefrítico en los niños y ocurre principalmente en los países en desarrollo, generalmente en relación con infecciones cutáneas. En los países industrializados, su incidencia ha disminuido sustancialmente en las últimas tres décadas y está asociada a faringoamigdalitis [2]. 

El riesgo de GAPE es mayor en niños entre 5 y 12 años, y también en adultos mayores de 60 años, siendo rara en menores de tres años. Puede aparecer como un caso esporádico o durante un brote epidémico [3].

Agente etiológico

La Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica es causada por ciertas cepas «nefritogénicas» de estreptococo β-hemolítico del grupo A [4]. 

De: Centros para el Control y 

la Prevención de Enfermedades (CDC). S. Pyogenes

Los estreptococos β-hemolítico del grupo A patógenos para el hombre y los de mayor significación clínica son los Streptococcus pyogenes, que contienen el antígeno del grupo A de Lancefield en su superficie celular. Este patógeno causa principalmente infecciones del tracto respiratorio superior y de la piel. También es responsable de un síndrome parecido al síndrome tóxico, fascitis necrosante y secuelas no supurativas retardadas que incluyen la fiebre reumática aguda y la glomerulonefritis postestreptocócica (GNPS) [5].

Patogenia

En cuanto a su patogenia, está mediada por inmunocomplejos (IC) inducidos por cepas nefritogénicas específicas del estreptococo beta-hemolítico gru-po A. Estos IC se formarían in situ, debido al depósito de antígenos estreptocócicos nefritogénicos en el glomérulo. Posteriormente, los IC desencadenarían la activación del complemento y la inflamación. Se ha propuesto que el curso clínico de la GAPE está relacionado con la velocidad de aclaramiento de los depósitos.

En la actualidad, parece que los principales antígenos estreptocócicos implicados en la GAPE son el receptor de la plasmina asociado a nefritis (NAPlr) o gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa (GAPDH) y la exotoxina estreptocócica pirogénica B (SPEB) [6].

Anamnesis

Cuando se sospeche de una glomerulopatía es indispensable preguntar por características de la orina como presencia de espuma, que me va a orientar a una proteinuria, cambios en la coloración, preguntar por orina roja o color “colombiana” que me hablarán de una hematuria macroscópica, edema en alguna zona corporal o generalizado y el patrón o tiempo de exacerbación del edema. Como clave para enfocar una Glomerulonefritis aguda postestreptocócica, es necesario preguntar por antecedentes de infección en faringe o en piel, verificando intervalo de asociación en el tiempo entre la aparición de la infección y la glomerulopatía [9].

Manifestaciones clínicas

Tomado de: Interactive Anatomy A.D.A.M

La presentación clínica es variable: desde pacientes oligosintomáticos, síndrome nefrítico agudo, raramente síndrome nefrótico y , de forma excepcional, formas rápidamente progresivas. Típicamente se asocia más con un síndrome nefrítico de inicio repentino, de hecho esto ha llevado a que estos términos “glomerulonefritis aguda”, “glomerulonefritis postestreptocócica” y “síndrome nefrítico agudo” se usen frecuente e inadecuadamente de forma intercambiable [7]. 

 El cuadro clínico completo del síndrome nefrítico agudo sólo ocurre en el 40-50% de los casos con GAPE sintomática, la hematuria puede ser microscópica o macroscópica, y suelen verse hematíes dismórficos y cilindros hemáticos. Además, siempre hay proteinuria, ya que ambas son expresión de la pérdida de la integridad estructural y funcional del glomérulo; la proteinuria habitualmente no es nefrótica (menos de 3,5 g/24 horas), aunque ocasionalmente puede alcanzar rango nefrótico y puede haber un ligero descenso de la albuminemia. Por otra parte, además de la inflamación glomerular con hematuria y proteinuria, en el síndrome nefrítico se produce un marcado incremento de la reabsorción de sodio que provoca oliguria y expansión del volumen intravascular con ganancia de peso y desarrollo de edemas e hipertensión, que cursa con un amplio rango desde leve a severa, presentando en ocasiones crisis hipertensiva con encefalopatía hipertensiva e insuficiencia cardiaca y deterioro de la función renal (hasta el 40% en algunas series) [8].

Esta sintomatología se presenta entre 10 días y varias semanas después de una infección estreptocócica, este tiempo de latencia varía según la localización de la infección: 1-2 semanas en las faringoamigdalitis y 2-6 semanas en las infecciones cutáneas. Teniendo claro que no todos los síntomas van a estar presentes en todos los casos [1].

Diagnóstico

El diagnóstico de GAPE se hace en base a los datos clínicos de síndrome nefrítico, signos de sobrecarga, edema, hipertensión y a la demostración de una infección reciente por estreptococo beta-hemolítico grupo A, ya sea por cultivo o por métodos serológicos. El descenso de los niveles de C3 con C4 normal también apoya el diagnóstico. 

Es necesario para la confirmación del diagnóstico clínico realizar una serie de exámenes tales como:

*Uroanálisis, que me va a presentar algunos hematíes dismórficos y puede haber también cilindros hemáticos. A menudo hay leucocituria. La proteinuria es muy frecuente pero raramente es nefrótica (5%) <ó= 30mg/dl.

*Se debe medir el nivel sérico de C3, más del 90% de los pacientes tiene descenso de C3 y CH50, que se reducen en la fase aguda de la enfermedad y recobra valores normales a las 6-8 semanas del inicio del cuadro. Los niveles de C4 son normales. 

*Para el hallazgo del agente patógeno etiológico, un cultivo del agente sólo será positivo en un cuarto de los pacientes, debido a que la GAPE ocurre semanas después de la infección por estreptocócica. Por esto, es mucho más preciso solicitar la serología de anticuerpos contra productos estreptocócicos extracelulares. Después de una infección faríngea están elevados ASLO, anti-DNAsa B, anti-NAD y anti-hialuronidasa. Tras una infección cutánea sólo anti-DNAsa B y anti-hialuronidasa. Cuando sólo se determina ASLO, este puede ser negativo o bajo en las infecciones cutáneas y sus niveles también pueden estar reducidos en pacientes con faringitis tratados con antibióticos. 

*Un cuadro hemático puede evidenciar una leve anemia normocrómica como consecuencia de la hemodilución y de la hemólisis de bajo grado existente [2][8].

Diagnósticos diferenciales

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo principalmente con:

· 1. La GN membranoproliferativa que mantiene niveles de C3 bajos después de 6 semanas.

· 2. La nefropatía IgA que suele cursar con episodios recurrentes de hematuria macroscópica y en la que el intervalo entre la infección y la hematuria es menor (1-3 días).

· 3.  GN secundarias que pueden tener manifestaciones extrarrenales como la nefropatía lúpica (que cursa con C3 y C4 bajos) o la púrpura de Schonlein-Henoch (C3 normal).

· 4.  Otras GN agudas postinfecciosas no estreptocócicas. En estas situaciones y en los casos graves, con frecuencia es necesario realizar una BR para establecer el diagnóstico [1][8].

Diagnóstico diferencial de la glomerulonefritis aguda (GN). ASO, antistreptolisina O; MBG, membrana basal glomerular.De Sulyok E: Acute proliferative glomerulonephritis. En Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, editores:Pediatric nephrology, 5.ª ed., Filadelfia, 2004, Lippincott Williams & Wilkins, págs. 601-613.